Гематология

Гематология

Гематология – наука, которая изучает заболевания системы кроветворения. За последние 20 лет появились и быстро развиваются новые технологии в области молекулярной биологии и генетики, которые увеличили наши познания о патогенезе онкогематологических и наследственных  заболеваний, а также заболеваний, связанных с нарушением гемостаза. Результатом этого явилось создание множества препаратов направленного патогенетического действия, с использованием которых разработаны эффективные программы лечения, увеличившие излечиваемость больных до 95%. Таким образом, современная гематология – это медицина высоких технологий, позволяющая эффективно выявлять и лечить болезни крови. 

Анемии

Анемия, или малокровие - патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина в крови (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин), часто при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, чаще у женщин, чем у мужчин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже - анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты или витамина В12, гемолитические и апластические. Иногда причиной анемии являются сразу несколько факторов. 

Коагулопатии

Коагулопатии — группа заболеваний, обусловленных нарушениями в системе свертывания крови (гемостаза). Гемостаз (система свертывания крови) - комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечения. 

У  человека может произойти поломка в любом из звеньев гемостаза и на различной его стадии. В зависимости от таких поломок, существуют различные симптомы и клинические проявления коагулопатий. 

При нарушениях в  сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза наиболее  частыми клиническими симптомами являются  носовые кровотечения, петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках, или противоположная ситуация – гиперагрегационный синдром, который приводит к тромбообразованию, ишемической болезни сердца, инфарктам, инсультам и т.д.  

При поломках в коагуляционном гемостазе, коагулопатия (тромбофилия) проявляется различными видами кровотечений, при дефиците хотя бы одного из двенадцати факторов свертывания крови, или гиперкоагуляцией, при нарушении в системе физиологических антикоагулянтов, которая приводит к тромбозам, инсультам, инфарктам, замершей беременности и т.д.  

Миелодисплазии

Миелодисплазии включают первичные (идиопатические) и приобретенные нарушения кроветворения. Они развиваются в связи с  генетическими аномалиями, вирусными инфекциями, после воздействия ионизирующей радиации, алкилирующих агентов и других химических веществ. В основе этих нарушений кроветворения лежат генетические изменения на уровне полипотентной стволовой клетки гемопоэза, часто проявляющиеся в виде хромосомных аномалий, поэтому последствия этих изменений носят клональный характер, то есть обнаруживаются во всех кроветворных клетках. Частота встречаемости данного заболевания увеличивается прямо пропорционально возрасту, особенно после 60 лет, преобладают мужчины. До 50 лет МДС (миелодиспластический синдром) практически не встречается, за исключением "индуцированных" случаев. 

Хронические Ph’-негативные миелопролиферативные заболевания

Классические хронические Ph’-негативные миелопролиферативные заболевания (хМПЗ) – группа болезней, включающая в себя эритремию (истинная полицитемия, ИП), эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ) и идиопатический миелофиброз (ИМФ). 

Классические хМПЗ являются хроническими лейкозами с поражением на уровне клетки-предшественницы гемопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, потомки которой дифференцируются по всем росткам кроветворения.  При этом для эритремии свойственно преобладание красного ростка, для эссенциальной тромбоцитемии –  мегакариоцитов и тромбоцитов. Классические хМПЗ и некоторые другие менее распространенные миелопролиферативные заболевания являются приобретенными, спорадическими нарушениями гемопоэза, однако, известны и наследственные формы миелопролиферативных заболеваний - семейные эритремия и тромбоцитемия. Общие характеристики, которые объединяют эти болезни, включают гиперклеточность костного мозга, склонность к тромбозам и геморрагиям, риск лейкозной трансформации и развитие фиброза в процессе эволюции болезни.  

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся накоплением атипичных зрелых лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. При нормальных обстоятельствах клетки крови воспроизводятся контролируемым и организованным образом, а при ХЛЛ В-лимфоциты воспроизводятся без какого-либо контроля и живут слишком долго, что приводит к их избытку в кровотоке. Критерием диагноза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов крови более 5×109/л. При этом лимфоциты должны иметь на поверхностной мембране маркеры CD5, CD23, CD19. Как правило, хронический лимфолейкоз – это медленно развивающееся заболевание, и многие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении в течение нескольких месяцев или лет. Но есть пациенты, которые нуждаются в лечении с момента установления диагноза.


Поиск