Хронический лимфолейкоз | Генотехнология

Хронический лимфолейкоз

 

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся накоплением атипичных зрелых лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. При нормальных обстоятельствах клетки крови воспроизводятся контролируемым и организованным образом, а при ХЛЛ В-лимфоциты воспроизводятся без какого-либо контроля и живут слишком долго, что приводит к их избытку в кровотоке. Критерием диагноза является повышение абсолютного числа В-лимфоцитов крови более 5×109/л. При этом лимфоциты должны иметь на поверхностной мембране маркеры CD5, CD23, CD19. Как правило, хронический лимфолейкоз – это медленно развивающееся заболевание, и многие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении в течение нескольких месяцев или лет. Но есть пациенты, которые нуждаются в лечении с момента установления диагноза.

Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки (спленомегалии), возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес. За счет накопления опухолевых клеток в костном мозге и вытеснения нормального гемопоэза могут развиваться анемия, тромбоцитопения и связанная с ней кровоточивость. Для заболевания характерна выраженная иммуносупрессия, затрагивающая преимущественно гуморальный иммунитет, и предрасположенность к инфекционным осложнениям, так как злокачественные лимфоциты не способны выполнять свои иммунные функции.

Признаком хронического лимфолейкоза является абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (по данным гемограммы) и костном мозге (по данным миелограммы). Для подтверждения диагноза проводится иммунофенотипирование (используется метод проточной цитометрии), материал - кровь или костный мозг. При иммуногистохимическом исследовании биоптата подтверждается экспрессия CD5, CD19, CD23. Цитогенетическое исследование позволяет определить кариотип лейкозных клеток. При выполнении FISH-исследования у пациентов с ХЛЛ используются 4 локус-специфичные метки (т.н. ХЛЛ-панель), позволяющие выявлять del17p, del11q, трисомию 12 хромосомы (+12) и del13q в интерфазных ядрах. Это наиболее частые хромосомные поломки, встречающиеся при ХЛЛ. Выявление del11q и, особенно, del17p может указывать на неблагоприятный прогноз. Из-за возможности клональной эволюции исследование должно повторяться перед каждой линией терапии. Иногда проводят  компьютерную томографию для определения количества лимфоузлов, пораженных ХЛЛ, а также увеличена ли селезенка.

В отличие от многих других опухолей, считается, что при хроническом лимфолейкозе нецелесообразно проведение терапии на ранних стадиях заболевания. У большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит "тлеющий" характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Вместо этого осуществляется постоянный мониторинг. Как правило, лечение начинается тогда, когда клинические симптомы или анализы крови пациента показывают, что заболевание дошло до такой стадии, что может повлиять на качество жизни пациента. Применяется химиотерапия, иммунотерапия, трансплантация костного мозга. Применение радиотерапии ограничено из-за системного характера заболевания.