Множественная миелома | Генотехнология

Множественная миелома

Миеломная болезнь, множественная миелома — злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоциты), обычно секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин). Возникает на уровне пре-В-клеточных стадий моноклонального развития, клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке до конечной стадии — плазмоцита. Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и рассасывание костной ткани(остеодеструкция). Характерными множественными хромосомными нарушениями при миеломной болезни являются моносомия хромосомы 13, трисомии хромосом 3, 5, 7, 9, 11, 15 и 19. Часто наблюдаются структурные нарушения хромосомы 1 без специфического локуса дефекта; 14q32 (локус IgH) в 20-40% случаев; llql3 (локус протоонкогена bcl-1) в 20% случаев.

 

Для клинических проявлений миеломной болезни характерны поражения костей,  что вызывает болевой синдром и патологические переломы, а также поражение почек и развитие AL-амилоидоза. Кроме того, миеломные клетки начинают замещать нормальные клетки костного мозга, который в норме вырабатывает клетки крови. Это может привести к уменьшению количества эритроцитов, сокращению числа тромбоцитов, участвующих в остановке кровотечений, и лейкопении. Больные с множественной миеломой имеют  повышенную восприимчивость к инфекционным заболеваниям. У больных с множественной миеломой часто обнаруживают увеличение времени кровотечения, обусловленное блокадой рецепторов на поверхности тромбоцитов, и увеличение тромбинового времени, связанное с нарушением механизмов полимеризации фибрина. В анализе крови обнаруживается небольшая анемия, лейкопения, тромбоцитоз и особенно повышение СОЭ, увеличение содержания общего белка за счёт гипергаммаглобулинемии. При иммунохимическом исследовании крови и мочи обязательно обнаруживают патологический парапротеин, чаще класса IgG, реже - иммуноглобулины других классов (A, D, Е). Общий анализ мочи обнаруживает выявление белка Бенс-Джонса, соответствующего сывороточным парапротеинам. Пункция костного мозга обычно показывает плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате). МРТ/КТ - наиболее информативные методы для определения распространения процесса и дифференциальной диагностики между множественной миеломой и другими заболеваниями костей.

 

Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.  Основным методом лечения является химиотерапия. Лечение проводится в специализированном гематологическом стационаре. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов) или назначение специальных препаратов: эритропоэтинов, стимулирующих выработку красных кровяных телец костным мозгом, и лекарственных средств, препятствующих разрушению костной ткани; плазмаферез - удаление из организма патологического белка.