Коагулопатии | Генотехнология

Коагулопатии

Коагулопатии — группа заболеваний, обусловленных нарушениями в системе свертывания крови (гемостаза). Гемостаз (система свертывания крови) - комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечения.

 

У  человека может произойти поломка в любом из звеньев гемостаза и на различной его стадии. В зависимости от таких поломок, существуют различные симптомы и клинические проявления коагулопатий.

 

При нарушениях в  сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза наиболее  частыми клиническими симптомами являются  носовые кровотечения, петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках, или противоположная ситуация – гиперагрегационный синдром, который приводит к тромбообразованию, ишемической болезни сердца, инфарктам, инсультам и т.д. 

 

При поломках в коагуляционном гемостазе, коагулопатия (тромбофилия) проявляется различными видами кровотечений, при дефиците хотя бы одного из двенадцати факторов свертывания крови, или гиперкоагуляцией, при нарушении в системе физиологических антикоагулянтов, которая приводит к тромбозам, инсультам, инфарктам, замершей беременности и т.д. 

 

Причинами нарушения свертывания крови могут быть как генетические факторы (наследственные тромбофилии и гемофилии, обусловленные мутациями в генах факторов свертывания крови), так и перенесенные заболевания (вирусные и бактериальные инфекции, заболевания печени и почек), а также прием некоторых лекарственных препаратов (например, гормональных  контрацептивов), беременность и тяжелые оперативные вмешательства.

 

Тромбофилии -  наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитерация кровеносных сосудов.

 

Коагулологические и молекулярные исследования позволяют вовремя выявить и предотвратить любые нарушения в цепи свертывания крови, оценить эффективность проводимой антикоагулянтной и антиагрегантной терапии.

 

Показаниями к проведению коагулологических исследований могут быть: любые виды кровотечений, тромбозы различной локализации, планирование беременности и ЭКО, замершая беременность и выкидыши на любых сроках,  бесплодие, хронические заболевания, патология сердечно-сосудистой системы, прием гормональных  контрацептивов, прием антикоагулянтной и антиагрегантной терапии, предстоящие операционные вмешательства, аутоиммунные заболевания (подозрения на антифосфолипидный синдром).

 

Антифосфолипидный синдром.

 

Под термином антифосфолипидный синдром (АФС) объединяется группа аутоиммунных нарушений, характеризующаяся наличием в крови в высоком титре антител к содержащимся в плазме отрицательно заряженным мембранным фосфолипидам - фосфатидилсерину, кардиолипину и др., а также к связанным с этими фосфолипидами гликопротеинам. Другой важной характеристикой этого синдрома является нарушение ряда параметров свертываемости крови - развитие гипокоагуляции, либо тромбозов.

 

Антифосфолипидный синдром является одним из наиболее часто встречающихся видов приобретенной тромбофилии, в связи с чем его распознавание должно включаться в диагностический процесс во всех случаях венозных и артериальных тромбозов, динамических нарушений мозгового кровообращения и ишемических инсультов, в том числе протекающих с синдромами мигрени, нарушениями памяти и другими церебрально-сосудистыми проявлениями, а также при упорном невынашивании беременности и другими проявлениями. При этом следует учитывать, что часты случаи сочетания АФС с аутоиммунными заболеваниями, с вирусными и лимфопролиферативными болезнями, меняющими иммунный статус организма. Эти формы обозначаются как вторичный АФС.